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Effets des épilepsies idiopathiques partielles bénignes de l’enfance sur le développement cognitif


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Nathalie BEDOIN

Cadre de l'étude et objectifs

Les épilepsies bénignes partielles idiopathiques de l’enfance se manifestent par une activité paroxystique relevée sur l’EEG et des crises très rares. Bien que ce syndrome soit considéré comme bénin, compte tenu de la rareté des crises cliniques et de la guérison spontanée à la puberté, il est possible que l’activité paroxystique infra-clinique ait des retentissements sur le développement cognitif. Des déficits neuropsychologiques ainsi que des troubles des apprentissages sont en effet rapportés chez ces enfants. Nous étudions l’impact des décharges infra-cliniques sur la mise en place de l’organisation cérébrale fonctionnelle, notamment la spécialisation hémisphérique pour certains processus cognitifs, puisque les pointes relevées sur l’EEG présentent souvent une dominance sur un hémisphère. Notre intérêt se porte surtout sur des processus cognitifs cruciaux pour les apprentissages scolaires et favorisant l’intégration sociale de l’enfant. A terme, ce travail devrait contribuer à mieux comprendre les difficultés des enfants concernés par ce syndrome et aboutir à des propositions pour leur fournir des enseignements adaptés. Cette recherche est menée en collaboration avec l’Hôpital Debrousse : Vania Herbillon (Neuropsychologue), le Dr Christophe Rousselle (Neuropédiatre et Pédopsychiatre), le Dr Karine Ostrowsky (Neurologue), le Dr Dorothée Ville (Neuropédiatre) et avec l’Hôpital de Strasbourg (Dr Edouard Hirsch). Elle s’inscrit plus largement dans le CTRS « Développement cognitif et épilepsie », avec le support d’IDEE (Institut des Epilepsies de l’Enfant et de l’Adolescent) soutenu par les Hospices Civils de Lyon (HCL), en partenariat avec des Centres Hospitaliers Universitaires (Grenoble, Strasbourg, Paris-Necker), l’INSERM, le CNRS et le CEA. Nous avons élaboré des tests neuropsychologiques permettant d’étudier des processus langagiers, visuo-spatiaux, attentionnels, ou liés à l’imagerie mentale visuelle, et susceptibles de nous renseigner sur la dominance hémisphérique et les performances des patients pour ces fonctions. Nous testons ces épreuves sur de larges échantillons d’enfants tout-venant, afin de disposer de tests accompagnés d’étalonnages fiables. Concernant la pathologie, nous nous intéressons avant tout à des enfants atteints d’épilepsie bénigne centro-temporale, à paroxysmes rolandiques (BECT), et prenons en compte la dominance de la répartition topographique des pointes sur un hémisphère. Cela constitue un moyen d’étudier l’impact des pointes sur la vitesse et la précision des traitements verbaux, visuo-spatiaux ou attentionnels, et d’envisager leur effet sur la mise en place d’une dominance hémisphérique pour ces processus. Nous étudions également des cas d’enfants atteints d’une épilepsie bénigne à pointes occipitales (CEOP). La distribution occipito-pariétale des pointes fait présager des difficultés d’orientation visuo-spatiale, ainsi que d’imagerie mentale visuelle. Ces hypothèses sont nouvelles concernant ce syndrome et il se trouve que le développement cognitif des processus évoqués est encore assez mal connu. C’est pourquoi nous élaborons de nouveaux tests : une épreuve d’orientation visuo-spatiale adaptée au testing du désengagement et du déplacement attentionnel chez l’enfant et une série d’épreuves évaluant séparément différentes composantes de l’imagerie mentale visuelle (génération, maintien et transformation d’images). Bien que leur rôle soit souvent implicite, ces processus sont impliqués dans de nombreux apprentissages scolaires, tels que le calcul, le dessin, la géométrie. Une étude de la synchronisation entre l’activité EEG et le décours temporel des opérations cognitives impliquées en orientation de l’attention est envisagée pour évaluer plus précisément l’impact de pointes infra-cliniques selon leur moment d’intervention (avant, pendant ou après la présentation de la cible). L’étude des dipôles (implicatin de l’aire pariétale postérieure ou non) devrait permettre de mieux comprendre la nature de la perturbation (perceptive, attentionnelle, ou plus générale). Enfin, des expériences en fMRI sont prévues pour étudier le développement particulier de la spécialisation cérébrale pour certaines fonctions (notamment langagières) chez des enfants atteints d’une épilepsie bénigne idiopathique, étudiés de manière longitudinale. D’après les résultats obtenus auprès d’enfants atteints d’une épilepsie bénigne idiopathique à pointes centro-temporale, nous avons montré que, 1/ des déficits visuo-spatiaux apparaissent chez les enfants dont le foyer épileptogène est latéralisé dans l’hémisphère droit, mais pas lorsqu’il est dans l’hémisphère gauche, 2/ l’avantage hémisphérique gauche classique chez des droitiers est faible, voire inexistant, en cas de foyer gauche mais pas en cas de foyer droit, 3/ le traitement global d’une scène visuelle complexe (stimulus hiérarchisé) est perturbé en cas de foyer droit, le traitement local des détails étant quant à lui déficitaire en cas de foyer gauche. Dans l’ensemble, ces résultats suggèrent un impact de la topographie des décharges (pourtant infra-cliniques) et de la latéralisation du foyer sur la réalisation d’activités sous-tendues habituellement par des substrats neuronaux latéralisés. De plus, la dominance hémisphérique pour ces traitements semble être, au moins momentanément, perturbée. Une étude longitudinale en cours pourrait nous renseigner sur le caractère transitoire ou non de ces anomalies, question importante du point de vue clinique.


  Financements
  • CTRS Développement cognitif et épilepsie (Resp. Philippe Ryvlin) Ministère de l’Education Nationale, de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche 2008-2010

  Publications
  • Bedoin, N., Herbillon, V., Lamoury, I., Arthaud-Garde, P., Ostrowski, K., de Bellescize, J., Kéo Kosal, P., Damon, G., Rousselle, C., 2006, "Hemispheric lateralization of cognitive functions in children with centrotemporal spikes (BECT)", Epilepsy and Behavior, 9:2, pp. 268-274
  • Bedoin, N., Herbillon, V., Lamoury, I., Rousselle, C., 2003, "Effets des pointes inter-ictales sur la spécialisation inter-hémisphérique", actes de 8èmes Journées Lyonnaises d'Epileptologie, Lyon, spetembre 2003
  • Bedoin, N., Lamoury, I., Herbillon, I., 2003, "Effects of benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes (EPR) on hemispheric specialisation for spatial, verbal and visuo-attentional processing", proc. of 12ty Conference of the European Society for COgnitive Psychology (ESCOP 12), Granada, Spain, 2003, September
  • Lamoury, I., Herbillon, V., Bedoin, N., Rousselle, C., des Portes, V., 2002, "Déficits neuropsychologiques et dominance hémisphérique dans le cadre de l'épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes rolandiques", proc. of 7th Congrès de la Société Européenne de Neurologie Pédiatrique, Paris, France, 2002, December
  • Lamoury, I., Herbillon, V., Bedoin, N., Rousselle, C., des Portes, V., 2002, "Déficits neuropsychologiques et dominance hémisphérique dans le cadre de l'épilepsie partielle idiopathique à paroxysmes rolandiques", actes de Congrès de la Société Française de Neurologie Pédiatrique, Paris, France, 2002, December
  • Lopez, C., Bedoin, N., Herbillon, V., Ostrowsky, K., Rousselle, C., 2007, "Impact des pointes inter-critiques latéralisées dans l'épilepsie de l'enfance (BECT) : déficits cognitifs et perturbations de la spécialisation hémisphérique", proc. of Journées de la Société de Neuropsychologie de Langue Française, Tours, mai 2007
  • Lopez, C., Herbillon, V., Bedoin, N., Lamoury, I., Ostrowsky, K., Damon, G., Montelescaut, M., Arthaud-Garde, P., Ville, D., des Portes, V., Rousselle, C., 2007, "Approche longitudinale de l’impact des pointes inter-critiques latéralisées sur les mécanismes cognitifs et sur le spécialisation hémispéhrique : effets transitoires ou durables ? ", actes de Journées Françaises de l’Epilepsie, Nice, 08-10 novembre 2007
  • Lopez, C., Bedoin, N., Herbillon, V., 2007, "Effets des pointes inter-critiques sur le développement cognitif dans les épilepsies bénignes", actes de Journées Scientifiques du Centre IDEE (Institut des Epilepsies de l’Enfant et de l’Adolescent) et du CTRS Epilepsie, Aix-les-Bains, 20-22 septembre 2007
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